缩窄性心包炎（英文名：constrictive 心包炎）是指心脏被致密增厚的纤维化或钙化心包所包围，使心室舒张期充盈受限而产生一系列循环障碍的疾病，多为慢性。

在中国，缩窄性心包炎的病因以结核性为主，其次为急性特发性心包炎、化脓性心包炎和创伤性心包炎。缩窄性心包炎患者常有急性心包炎、复发性心包炎或心包积液等病史。临床表现为劳力性呼吸困难、活动耐量下降、疲乏等，以及肝肿大、胸腔积液和周围水肿等。查体可见颈静脉怒张、腹水、下肢水肿。缩窄性心包炎的辅助检查包括X线、心电图、超声心动图、计算机断层扫描（CT）/心脏磁共振成像（CMR）及右心导管检查；诊断需结合急性心包炎病史、右心衰临床表现及影像学证据。缩窄性心包炎的治疗主要是手术治疗，即心包剥离术或心包切除术，并可结合利尿剂、β受体阻滞剂、强心苷类药物等内科治疗手段。

积极防治急性特发性心包炎可以避免发展至心包缩窄。缩窄性心包炎如能及早进行彻底的心包剥离手术，大部分患者可取得满意的效果。少数患者因病程较久，有明显心肌萎缩和心源性肝硬化而预后不佳。缩窄性心包炎的发病率占心脏病的1.5%，老年多见，男女之比为1.5：1。

病因

中国缩窄性心包炎的病因以结核性为最常见，其次为急性非特异性心包炎、化脓性或由创伤性心包炎后演变而来。放射性心包炎和心脏手术后引起者逐渐增多。其他少见的病因包括自体免疫性疾病、恶性肿瘤、尿毒症、药物等。

流行病学

缩窄性心包炎的发病率占心脏病的1.5%，老年多见，男女之比为1.5：1。

病理生理学

心包缩窄使心室舒张期扩张受阻，充盈减少，心搏量下降，为维持心排血量，心率必然代偿性增快。由于回流受阻，可出现静脉压升高、颈静脉怒张、肝肿大、腹水、下肢水肿等。由于吸气时周围静脉回流增多，而已缩窄的心包使心室无法适应性扩张，致使吸气时颈静脉压进一步升高，静脉扩张更明显，称为库斯莫尔征。

临床表现

缩窄性心包炎患者常有急性特发性心包炎、复发性心包炎或心包积液等病史，主要症状与心排血量下降和体循环淤血有关。

劳力性呼吸困难为缩窄性心包炎的最早期症状，是由于心排血量相对固定，在活动时不能相应增加所致的。后期可因大量的胸腔积液、腹水使膈肌上抬，以致休息时也发生呼吸困难并伴有咳嗽、咳痰，甚至出现端坐呼吸。由于心排血量降低、大量腹水压迫腹腔内脏器或肝大，患者可呈慢性病容，有软弱乏力、体重减轻、食欲缺乏、上腹膨胀及疼痛等。

心尖搏动减弱或消失，多数患者收缩期心尖呈负性搏动，心浊音界可不增大或稍增大，心音轻而遥远，通常无杂音，可闻及心包叩击音，后者系额外心音，发生在第二心音后，呈拍击样，因舒张期血流突然涌入舒张受限的心室引起心室壁振动所致。心率常较快，心律可为窦性，也可为房性、室性或有期前收缩。可有库斯莫尔征。可见颈静脉怒张、肝肿大、腹水、下肢水肿。缩窄性心包炎的腹水常较下肢水肿出现早且程度重，此与一般的心力衰竭患者不同，产生的机制不明确。

检查诊断

辅助检查

可见心影偏小、正常或轻度增大，左右心缘变直，主动脉弓小或难以辨认，上腔静脉常扩张，多数患者可见心包钙化。

可见心电图（QRS）低电压、T波低平或倒置。有时可见房颤等心律失常，尤其是在病程长和高龄患者中。

超声心动图诊断缩窄性心包炎的敏感性较低。典型的超声表现为心包增厚，室壁活动减弱，室间隔的异常运动，即室间隔抖动征，下腔静脉增宽且不随呼吸变化。

计算机断层扫描（CT）和心脏磁共振成像（CMR）对慢性缩窄性心包炎的诊断价值优于超声心动图，前者可用于定位积液，定量心包增厚程度和部位，了解是否存在心包肿瘤。

特征性表现为肺毛细血管压力、肺动脉舒张压力、右心室舒张末期压力、右心房压力和腔静脉压均显著升高且趋于同一水平，右心房压力曲线呈M或W波形，右心室收缩压轻度升高，呈舒张早期下陷及高原形曲线。

诊断

1、具有急性特发性心包炎的病史，数月或1~2年逐渐出现右心衰症状。

2、具有体静脉淤血临床表现，而无显著的心脏扩大或心脏瓣膜病杂音。

3、具有右心衰表现，同时闻及心包叩击音或扪及奇脉。

4、具有右心衰表现，库斯莫尔征显著，腹水首先出现且较重，而下肢水肿较轻。

5、具有右心衰表现，心电图检查显示QRS波低电压（尤其是肢体导联）并伴有T波低平或倒置。

6、具有右心衰表现，同时发现心包钙化影像。超声心动图检查常能明确诊断，个别诊断困难者须做心脏CT或MRI检查，必要时实施心导管检查，心内膜心肌和心包活组织检查有利于明确病因。诊断时应注意排除引起右心衰的其他疾病，特别是限制型心肌病、浸润型心肌病等。

鉴别诊断

1、与各种原因引起的右心衰和大量腹水相鉴别，后者如肝硬化、肾病综合征、结核性腹膜炎和恶性肿瘤等所致的大量腹水。

2、缩窄性心包炎与限制型心肌病的临床表现极其相似，鉴别常很困难。

缩窄性心包炎与限制型心肌病的鉴别诊断：

参考资料：

治疗

缩窄性心包炎的治疗主要是外科手术治疗，即心包剥离术或心包切除术。手术宜在病程相对早期施行，病程过久，患者营养及一般情况不佳，心肌常有萎缩和纤维变性，即使心包剥离成功，也可因心肌不健全而影响手术效果，甚至因变性心肌不能适应进入心脏血流的增加而发生心力衰竭。内科治疗只能作为减轻患者痛苦及手术前准备的措施。

1、通常在心包感染被控制、结核活动已静止时即应手术，并在术后继续用药1年。已知或疑为结核性缩窄性心包炎，术前应抗结核治疗1～4周，如诊断肯定，在心包切除术后应继续服药6～12个月。有学者认为术前应用毛地黄可减少心律失常和心衰发生率，降低死亡率。

1、利尿剂加盐以缓解液体潴留和外周水肿，但水肿最终会变为难治性。

2、窦性心动过速为代偿性机制，避免应用β受体阻滞药。

3、房颤伴快速心室率：地高辛为首选，并应在β受体阻滞药和钙通道阻滞药应用之前使用，总体上心室率在80~90次/分钟。

4、对不能手术治疗者，主要是利尿和支持治疗，必要时抽除胸、腹腔积液。

预防

积极防治急性特发性心包炎可以避免发展至心包缩窄，如化脓性心包炎早期切开引流，结核性心包炎正规抗结核治疗，放射治疗中加强对心脏的防护等。一旦发展为缩窄性心包炎则应在积极治疗原发疾病的基础上争取尽早手术。

预后

缩窄性心包炎是一种进行性加重的慢性疾病，多因衰竭、腹腔积液及周围水肿或严重心脏并发症而致残或死亡，如能及早进行彻底的心包剥离手术，大部分患者可取得满意的效果。少数患者因病程较久，有明显心肌萎缩和心源性肝硬化而预后不佳。